Atteinte non inflammatoire du myocarde, sans relation avec une valvulopathie, une atteinte coronaire ou une hypertension artérielle. Syn. cardiomyopathie. Les myocardiopathie sont des maladies du coeur assez peu fréquentes.

Différents types de myocardiopathie

C'est le ventricule gauche qui, en règle générale , est atteint. On distingue trois sortes de myocardiopathie par ordre de fréquence.

La myocardiopathie dilaté est une atteinte du myocarde dans laquelle on observe une baisse de la capacité contractile du cœur et une dilatation sans augmentation de l'épaisseur des parois du ventricule gauche et/ou droit.

La myocardiopathie hypertrophique est une atteinte de myocarde dans laquelle la paroi cardiaque est épaissie, sans dilatation de la cavité. La fonction diastolique (relaxation du cœur) est altérée.

La myocardiopathie restrictive est une atteinte du myocarde dans laquelle le ventricule se remplit difficilement de sang en période de diastole.

Causes

Une myocardiopathie est d'origine infectieuse (virale), métabolique, toxique (alcool, etc.), auto-immune, due au vieillissement ou à un déficit en vitamine B1 (béribéri) ; elle peut aussi être liée à une myopathie comme la myopathie de Duchenne ou la maladie de Steinert, à une affection congénitale, à une exposition aux rayons X, à une maladie générale comme le diabète, à une maladie de la surcharge comme l'hémochromatose (surcharge en fer) ou l'amylose (surcharge en protéine, la substance amyloïde) ou être de cause inconnue.

Symptômes et signes

Le sujet se sent fatigué, essoufflé, a quelquefois des douleurs thoracique. Parfois, le cœur bat irrégulièrement ou son rythme s'accélère. des oedèmes (gonflement des chevilles et des pieds) peuvent apparaître. Mais dans bien des cas, au début de l'affection, les symptômes sont absents ou restent discrets.

Diagnostic

Après l'examen clinique, le médecin complète son diagnostique par une radiographie du thorax (l'image obtenue montre souvent un cœur gros, élargi), une électrocardiographie (éventuellement avec un enregistrement sur 24 heures), qui révèle des anomalies telles que de grande ondes électrique dues à l'hypertrophie du myocarde, et une échocardiographie qui précise au mieux le type de myocardiopathie. Parfois une coronarographie est effectuée, voire une biopsie du myocarde.

Traitement

Il existe différents traitements en fonction des types de myocardiopathie, de la sévérité de l'atteinte et de l'importance des symptômes. Le traitement peut faire appel à divers médicaments utilisés en cardiographie, voire à la cardioversion (choc électrique externe) ou au stimulateur cardiaque (pacemaker). Lorsqu'une cause est identifiée, elle doit impérativement être traitée. Des restrictions d'activité physique peuvent être recommandées. Dans certaines forme de myocardiopathie mal tolérées (essoufflement, douleurs, etc.) et responsables d'une insuffisance cardiaque sévère, une intervention chirurgicale telle qu'une transplantation cardiaque est souvent nécessaire.

Perspectives

Les recherches concernant les causes et les mécanismes responsables des myocardiopathies sont actuellement importantes et axées sur les enquêtes familiales et épidémiologiques, l'étude du métabolisme des cellules myocardiques et aussi celle du rôle éventuel des virus et des toxiques.